autoimmunkrankheiten - PSH ( Purpura Schönlein Henoch )
   
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Purpura Schönlein-Henoch

Die Purpura Schönlein-Henoch (Purpura anaphylactoides, Vasculitis allergica)
ist eine meist komplikationslos verlaufende, immunologisch vermittelte
Vaskulitis (Entzündung) der kleinen Blutgefäße (Kapillaren, prä- und postkapilläre
Gefäße) unbekannter Ätiologie, die als Multisystemerkrankung bevorzugt Haut,
Gelenke, Darm und Nieren betrifft. Sie tritt am häufigsten im Vorschul- und
Schulalter nach einem vorausgehenden Atemwegsinfekt oder anderen Auslösern
(z. B. Medikamenten) auf, beginnt akut und verläuft häufig in Form mehrerer
Schübe. In der großen Mehrzahl der Fälle heilt die Erkrankung folgenlos aus.
Benannt ist sie nach den deutschen Ärzten Johann Lukas Schönlein (1793–1864)
und Eduard Heinrich Henoch (1820–1910).

Epidemiologie
Jährlich sind 15–25 von 100.000 Kindern und Jugendlichen betroffen.
Das mittlere Alter bei Erkrankungsbeginn beträgt 6–7 Jahre, in den ersten 2
Lebensjahren ist die Erkrankung selten. Sie kommt in der kalten Jahreszeit
gehäuft vor und betrifft häufiger Jungen als Mädchen.

Pathogenese
Vermutlich ist die Purpura Schönlein-Henoch eine immunpathologische Reaktion
auf genetischer Basis, die durch unterschiedliche Trigger hervorgerufen wird:
Die Auseinandersetzung mit einem unbekannten Antigen führt zur Proliferation
einer erhöhten Rate zirkulierender IgA-sezernierender B-Lymphozyten. Es bilden
sich vermehrt IgA-Immunkomplexe, die sich in den kleinen Gefäßen niederschlagen,
Komplement aktivieren, Granulozyten und andere weiße Blutzellen anlocken und
schließlich zu einer aseptischen Entzündung der Gefäßbahn in Haut, Darm und
Nierenglomerula führen. Aufgrund dieser Pathogenese wird die Purpura
Schönlein-Henoch entsprechend der Einteilung nach Coombs und Gell zur Gruppe
der Typ-III-Überempfindlichkeitsreaktionen (Arthus-Reaktion) gezählt.


Leitsymptome
Typische Purpura am Unterschenkel
Extrem ausgeprägte Purpura an der Innenseite des Oberschenkels
Extrem ausgeprägte Purpura an der Hinterseite der OberschenkelHaut (bis zu 100 %):
Die letztlich typische palpable Purpura ist nur zu 50 % der Fälle Erstsymptom. Sie
entsteht vielmehr aus hydrostatischen Gründen an abhängigen Partien als Einblutung
auf einer Quaddel. Es entstehen dann mit einem Glasspatel nicht mehr wegdrückbare,
rötlich-bräunliche, etwas erhabene und deshalb tastbare, teilweise noch quaddelige
(urtikarielle) Hauteffloreszenzen mit unterschiedlich großen, teilweise
zusammenfließenden Petechien, die symmetrisch bevorzugt an den Streckseiten der
Beine und am Gesäß auftreten.
Magen-Darm-Trakt (30–75 %): Es kann zu kolikartigen Bauchschmerzen, Blut im
Stuhlgang, Erbrechen und als seltene Komplikationen zu einem Ulkus, Invagination
(Ineinanderstülpung der Darmschlingen), Ileus (unterbrochenes Weiterbefördern des
Darminhaltes), Ischämie (Unterbrechung der Durchblutung in einem Darmabschnitt mit
Gewebeuntergang) und Perforation (Loch in der Darmwand) kommen. Blutungen können
zu einem Schock aufgrund einer Verminderung des verbleibenden Blutes führen.
Gelenke (40–85 %): Meistens besteht eine flüchtige Entzündung der Sprung- und/oder
Kniegelenke, häufig mit einer flüchtigen Schwellung der Füße und/oder Hände.
Niere (6–60 %): Blut im Urin, Eiweiß im Urin bis hin zum nephrotischen Syndrom,
verminderte Nierenfunktion (messbar an der Kreatininclearance) bis hin zum
terminalen Nierenversagen sowie Bluthochdruck sind möglich. Die Nierenbeteiligung
ist prognostisch bedeutsamste Manifestation, sie kann noch einige Wochen nach der
akuten Phase der Purpura manifest werden. Zur Häufigkeit einer Nierenbeteiligung
gibt es dennoch in Deutschland wenig Daten.
Hoden (selten): Schmerzhaftigkeit und Schwellung der Hoden. Selten kommen gleichzeitig
mit einer Purpura Schönlein-Henoch eine Hodentorsion vor, welche dann rasch ausgeschlossen
werden sollte, notfalls mit einer Probefreilegung, um bleibende Schäden zu vermeiden,
die nach 4–10 Stunden auftreten.
Zentrales Nervensystem (selten): Eine Beteiligung tritt innerhalb von zwei Wochen
nach Krankheitsbeginn auf und äußert sich in Kopfschmerzen, Krampfanfällen,
Halbseitenlähmung, Chorea minor, vorübergehender Blindheit oder Verschwommensehen,
Aphasie, Ataxie, mentalen Störungen und Hirnblutungen.


Dauer
Dem Auftreten der Purpura gehen oft uncharakteristische Schmerzzustände und
leichtes Fieber voraus. Die akute Phase dauert (3) – 12 – (60) Tage. Rückfälle
sind möglich, man spricht von einem solchen nach einem > 4-wöchigem, symptomfreien
Intervall. Nur selten ist die Erkrankung chronisch. Eine manifestierte Form kann
sich jedoch über mehrere Jahre hinziehen.


Diagnose
Es gibt bei einer Purpura Schoenlein-Henoch keinen beweisenden Laborparameter
o. Ä., die Diagnose wird klinisch, das heißt anhand der Symptome gestellt.
Differentialdiagnostisch müssen zuerst andere infrage kommende Erkrankungen
ausgeschlossen werden: Je nach Symptomen eine idiopathische Thrombozytopenie,
Sepsis, Leukämie, andere Vaskulitiden oder ein hämolytisch-urämisches Syndrom.
Nach den Klassifikationskriterien der Amerikanischen Rheuma-Gesellschaft (ACR)
kann die Diagnose mit einer Sensitivität von 87 % und einer Spezifität von 88 %
gestellt werden, wenn zwei der folgenden vier Kriterien zutreffen:

fühlbare (palpable) Purpura, (siehe unter Symptome).
Manifestationsalter < 20 Jahren.
Angina abdominalis (Zur Erfüllung dieses Kriteriums wird oftmals das Vorhandensein
diffuser Bauchschmerzen und Blut im Stuhl als ausreichend angesehen).
Histologischer Nachweis von Granulozyten in der Gefäßwand von Arteriolen bzw.
Venolen. (Eine Hautbiopsie ist selten erforderlich).
In einer Modifikation dieser Kriterien wird gefordert, dass bei normaler
Thrombozytenzahl zusätzlich zur palpablen Purpura mindestens ein weiteres
Kriterium erfüllt sein muss. Obwohl Gelenkbeteiligungen oder Bauchsymptome den
Hauterscheinungen vorangehen können, ist eine Diagnose ohne schon vorliegende
Hautsymptome in der Regel nicht möglich. Bei den Laboruntersuchungen sind CrP und
die Blutsenkungsgeschwindigkeit meistens nur mäßig erhöht, ANA sind negativ,
ebenfalls Autoantikörper gegen Antigene neutrophiler Granulozyten (ANCA) der Klasse
IgG.

Weitere Diagnostik ist symptombezogen und dient dem Erkennen von Komplikationen,
sie wird unter Umständen wiederholt durchgeführt, wenn sich Symptome ändern, sie
erfolgt in unkomplizierten Fällen ambulant durch den Kinderarzt und in komplizierten
Fällen stationär in einer Kinderklinik eventuell in Absprache mit den entsprechenden
Spezialisten:

Bauchsonographie oder Röntgen, Untersuchung auf Blut im Stuhl.
Urinuntersuchung zur Beurteilung der Nierenbeteiligung (bei einer Proteinurie
> 100 mg/m2 Nierenbiopsie).
Ausschluss einer Gehirnbeteiligung über eine Untersuchung mit
Magnetresonanztomographie.


Behandlung
Häufig ist keine Therapie erforderlich. Bettruhe bzw. körperliche Schonung im
akuten Schub ist sinnvoll; Vermeidung enger Kleidung, lokale Kühlung bei
Gelenkschwellungen.

Die Behandlung wird symptombezogen ausgeweitet:

Bei starken Gelenkschmerzen: nichtsteroidale Antiphlogistika,
Bei Bauchbeteiligung: Orale Steroide in einer Dosierung von 1 bis 2 mg Methylprednisolon
pro kg Körpergewicht und Tag; bei schweren Formen auch eine Steroid-Pulstherapie.
Ranitidin verkürzt ebenfalls die Dauer und Schwere von Bauchsymptomen.
Bei Nierenbeteiligung: Die vorliegende Studienlage lässt keine klare Empfehlung zu.
Eine vorbeugende Steroidtherapie hat möglicherweise keinen Effekt bezüglich der
längeren Prognose. ACE-Inhibitoren wie Enalapril scheinen bei Proteinurie einen
schützenden Effekt für die Nieren zu haben. Auch Fischöl (2x1g) soll eine
Proteinurie verbessern. Bei schwerer Nierenbeteiligung mit nephrotischem Syndrom
oder je nach Biopsiebefund wird häufig eine kombinierte immunsuppressive Therapie
mit Steroiden und Cyclophosphamid (z. B. 2 mg pro kg Körpergewicht und Tag für
insgesamt 2–3 Monate oder Azathioprin angewendet. Selten ist eine Dialyse oder
Nierentransplantation notwendig.
Bei Bluthochdruck: Antihypertensive Therapie
Bei Gehirnbeteiligung: Steroidpulstherapie, eventuell Plasmapherese oder intravenöse
Immunglobuline.
Bei Invagination: Auseinanderstülpen der Darmwand mit einem sonographisch
kontrollierten Einlauf, evt. Operation

Ausschluss einer Hodentorsion über farbkodierte Dopplersonographie.
 

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